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Notícia - KAWASAKI
KAWASAKI
"A doença de Kawasaki é uma das principais causas de miocardiopatia infantil. Sua importância reside no fato de que, apesar de uma evolução em geral autolimitada, o acometimento coronariano pode ser uma complicação grave, justificando o acompanhamento com propedêutica sofisticada".
Introdução
A doença de Kawasaki (DK), descrita inicialmente em 1967 pelo Dr. Tomisaku Kawasaki (Japão), consiste em uma vasculite febril aguda da infância. No passado, foi chamada de poliarterite nodosa do lactente e síndrome cutâneo-mucosa e linfonodal.
A etiologia da DK é desconhecida, mas teorias envolvendo processos infecciosos são bem aceitas nos dias de hoje, principalmente em se tratando de superantígenos que deflagrariam potenciais imunológicos em pacientes geneticamente suscetíveis.
Acredita-se que tais antígenos são provenientes especialmente de estreptococos produtores de exotoxinas. Outros fatores que favorecem as teorias citadas incluem a idade precoce de acometimento (crianças), surtos periódicos e com localização geográfica bem estabelecida, manifestações clínicas típicas de infecção com sinais gerais, febre, adenopatia cervical e exantema, e natureza autolimitada.
Lactentes cuja alimentação não é mais feita através de aleitamento materno exclusivo, ou seja, ao redor de seis meses de idade, compõem a faixa etária inicial de acometimento, que se expande até o fim da adolescência. Apesar desse fato, crianças menores de cinco anos são as vítimas mais freqüentes, perfazendo mais de dois terços dos casos no total. Acredita-se que os anticorpos maternos exerçam um efeito de proteção para o bebê. Adultos só muito raramente são atingidos.
Essa doença atinge especialmente indivíduos de origem asiática, apesar de ser disseminada por inúmeros países pelo mundo inteiro. A cada dia, são diagnosticados cerca de oito casos de DK somente nos Estados Unidos.
O componente primordial da etiopatogenia é a inflamação em artérias de médio calibre. O infiltrado inflamatório na parede dos vasos é inicialmente composto por polimorfonucleares, com posterior predomínio de linfócitos e plasmócitos. Em casos de vasculite exacerbada, o vaso afetado torna-se enfraquecido, favorecendo o aparecimento de aneurismas e trombos. Fibroses cicatriciais também podem ser evidenciadas nos pacientes com surtos inflamatórios remitentes / reagudizados.
Nota-se um grande aumento de imunoglobulinas séricas, comumente na fase subaguda da doença, evidenciando uma forte resposta humoral seguida de uma resposta celular também intensa.
Quadro clínico e diagnóstico
O diagnóstico clínico da DK baseia-se na presença dos seguintes critérios clínicos:
1. Febre elevada com duração maior que 5 dias e que não cede com o uso de antibióticos.
2. Congestão bilateral das conjuntivas, geralmente não purulenta.
3. Alterações nos lábios e cavidade oral, como eritema, secura e fissuras dos lábios, hipertrofia de papilas linguais, hiperemia de mucosa oral e faringe. A língua pode ter um aspecto semelhante à língua framboesa vermelha.
4. Alterações de extremidades, como edema e/ou eritema de mãos e pés, descamação peri-ungueal e em dedo de luva.
5. Exantema polimorfo não vesiculoso e sem crostas, principalmente no tronco.
6. Linfadenopatia cervical não supurativa, geralmente unilateral, com diâmetro igual ou maior que 1,5 cm.
Para selar o diagnóstico, é preciso que o paciente apresente no mínimo cinco dos seis tópicos mencionados acima, sendo que um deles deve ser obrigatoriamente febre elevada com duração maior que cinco dias, refratária à antibioticoterapia.
Em relação à febre, sua duração geralmente é de uma a duas semanas, podendo se estender a três ou quatro semanas, caracteristicamente de 40º C ou mais, e está descrita como sendo um fator de risco, caso prolongada, para desenvolvimento de coronariopatia.
Além de todas as manifestações descritas, também podem surgir sinais e sintomas como artrite (usualmente de mãos, quadril ou tornozelos, sendo mais comum em pacientes do sexo feminino), meningite asséptica, uretrite, hepatite, otite média e irritabilidade em lactentes.
A presença de disfunções cardiovasculares é freqüente dentre os pacientes portadores de DK e, obviamente, trata-se de uma importante averiguação a ser feita, uma vez que pode adicionar uma gravidade maior ao característico quadro relativamente benigno da patologia em questão. Em cerca de metade dos pacientes, é demonstrável algum prejuízo na função cardíaca, mesmo que seja de pequena intensidade. Pode ocorrer um quadro de pericardite.
As complicações temidas são os aneurismas de artérias coronárias, com sério risco de ruptura se apresentarem diâmetro maior ou igual a 8 mm. São mais comuns em lactentes. O ecocardiograma é fundamental para o diagnóstico de certeza de alterações cardíacas e também para o acompanhamento do paciente, já que estas alterações podem ter aparecimento tardio (existem casos descritos de aparecimento 2 anos após o quadro agudo) .
O risco de morte súbita ou de infarto agudo do miocárdio em pacientes com DK é relativamente alto, quando há distúrbio coronariano. É durante a fase subaguda da doença, principalmente, que ocorre esse fenômeno, ou seja, por volta da terceira ou quarta semana de evolução, quando já há desaparecimento da febre, mas ainda persistem a conjuntivite, anorexia e irritabilidade.
A fase aguda da doença perfaz as primeiras duas semanas, enquanto que a etapa convalescente é caracterizada pelo desaparecimento das manifestações clínicas, porém com persistência de aumento no VHS (com seis a oito semanas).
O diagnóstico diferencial deve ser feito especialmente com sarampo, artrite reumatóide juvenil, escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson e síndrome do choque tóxico.
Não existe um sinal laboratorial específico da doença. No entanto, muitos outros achados podem sugerir a patologia em questão: contagem de leucócitos normal ou leucocitose com desvio à esquerda, VHS e proteína C reativa elevados, anemia normocítica e trombocitose. Porém o diagnostico baseia se na clinica, não existindo até o momento nenhuma alteração laboratorial que seja muito sugestiva da doença.
O ecocardiograma deve ser sempre realizado no momento do diagnóstico e, como controle, após três semanas de doença instalada.
Tratamento
O tratamento da DK depende do estágio em que se encontra a doença e das complicações inerentes a ela.
Na fase aguda, preconiza-se imunoglobulina endovenosa na dose de 2 g/kg de peso durante 10 a 12 horas, associada com aspirina na dose de 80 -100 mg/kg de peso/dia em doses fracionadas de 6/6 horas, por via oral, durante duas semanas. Estudos científicos atuais demonstram claramente o papel de melhora na morbimortalidade com o uso da imunoglobulina associada à aspirina, ao invés do uso da aspirina isoladamente.
No estágio convalescente, a imunoglobulina humana não se faz mais necessária, utilizando-se apenas aspirina, porém em doses apenas antitrombóticas (3 a 5 mg/kg de peso/dia em dose única VO até a oitava semana de início do quadro), e não antiinflamatórias como antes.
A corticoterapia é controversa nos dias presentes, porém a maioria dos estudos não recomenda sua utilização.
O acompanhamento de pacientes com disfunções coronarianas vai depender da gravidade dessas anormalidades. Indivíduos com processos aneurismáticos coronarianos pequenos e solitários devem continuar com a terapia através da aspirina, na mesma dose usada no período convalescente da doença, por tempo indefinido.
Pacientes com aneurismas mais graves, numerosos, ou maiores, necessitam adicionar dipiridamol ou a warfarina, ao tratamento com aspirina. Deve ser feito sempre o acompanhamento com um cardiologista pediátrico.
A maioria dos pacientes, principalmente aqueles sem acometimento coronariano, evolui de maneira benigna e para a cura completa. Deve-se aventar a hipótese de intervenção cirúrgica nos casos graves com comprometimento da perfusão miocárdica.
Conclusão
A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculopatia febril aguda, de etiologia controversa e mais comum em crianças. O diagnóstico é essencialmente clínico e as alterações laboratoriais, inespecíficas.
O acompanhamento com ecocardiograma é imprescindível. O tratamento baseia-se no estágio clínico da doença: imunoglobulina e aspirina em altas doses na fase aguda; doses menores de aspirina na convalescença. Em todos os casos, é importante verificar a necessidade de dipiridamol ou warfarina e a indicação de procedimento cirúrgico para revascularização do miocárdio.
Fonte: bibliomed.uol.com.br
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